Vaskulitis

Mit dem Begriff Vaskulitis wird eine Gruppe von Krankheitsbildern beschrieben, die als Gemeinsamkeit zu einer Entzündung der Gefäßwand sowie deren nachfolgende Schädigung führen. Die Einteilung der primären systemischen Vaskulitiden orientiert sich meist an dem anatomischen Durchmesser der betroffenen Gefäße und wird somit in eine entsprechende Beteiligung der großen, mittelgroßen und kleinen Gefäße unterteilt.

Primäre Vaskulitiden (Klassifikation der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz)

Vaskulitis kleiner Gefäße

  Autoantikörper (AK)
Wegener’sche Granulomatose cANCA, Anti-Proteinase-3-AK
Churg-Stauss-Syndrom pANCA, Anti-Myeloperoxidase-AK
Mikroskopische Polyarteriitis (mPAN) pANCA, Anti-Myeloperoxidase-AK
Purpura Schönlein-Henoch ANCA negativ
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie  
Leukozytoklastische Vaskulitis  

Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

  Autoantikörper (AK)
Klassische Panarteriitis nodosa (PAN) ANCA negativ
Kawasaki-Syndrom  

Vaskulitis großer Gefäße

  Autoantikörper (AK)
Riesenzell-Arteriitis ANCA negativ
Takayasu-Arteriitis  

Als sekundär wird eine Vaskulitis bezeichnet, die im Rahmen von anderen Grunderkrankungen auftritt. Da es sich um sehr unterschiedliche Krankheitsbilder handelt, kann die Ätiologie sehr heterogen sein. Bei sekundären Vaskulitiden findet sich oft eine Assoziation zu Krankheitsbildern wie beispielsweise Kollagenosen, Neoplasien oder Sarkoidosen. Zudem können Arzneimittelreaktionen oder Infektionen der Anlass für eine akute Manifestation sein.

Die zu bestimmenden serologischen Entzündungsparameter BSG, CRP, Leuko- und Thrombozytose gehen mit der Akuität einer Vaskulitis oft einher und sollten wiederholt im Verlauf bei den betroffenen Patienten bestimmt werden. Neben dem Ausschluss einer viszeralen Manifestation sind es insbesondere serologische Parameter, wie beispielsweise spezifische Autoantikörper (z. B. ANA, ANCA), die in der Diagnostik rezidivierender Verläufe oder bei dem Verdacht auf eine primäre Form einer Vaskulitis bestimmt werden sollten. Zudem sollten immer auch Biopsien entnommen werden, die sowohl konventionell als auch im Rahmen einer direkten Immunfluoreszenzdiagnostik (DIF) beurteilt werden. Der sehr einfach durchzuführende Rumpel-Leede-Test ist als Ausdruck der verminderten Kapillarresistenz und der Verlängerung der Blutungszeit bei einer Vaskulitis oft positiv. Der einfache klinische Test wird durchgeführt, indem eine Blutdruckmanschette am Oberarm angelegt und über den diastolischen Druck aufgepumpt wird. Nach fünf Minuten wird die Manschette wieder entfernt. Zeigen sich >5 Petechien/cm² Haut, so ist der Test positiv.

Trotz vieler Unterschiede der unterschiedlichen Arten einer Vaskulitis, gibt es doch einige typischen Gemeinsamkeiten. So kommt es durch die Einblutung in die Haut oft zu dem Auftreten einer Purpura, die mit einem Glasspatel nicht wegdrückbar ist. Wenn Ulzerationen auftreten, sind diese meist multipel, häufiger an den unteren Extremitäten lokalisiert und von lividen Erythemen umgeben. Diese meist sehr schmerzhaften Ulzerationen zeigen oft ein rasches Fortschreiten, so dass auf der Wundoberfläche und insbesondere an den Wundrändern Nekrosen gefunden werden können.

Bei ausgeprägten Verlaufsformen kommen für die symptomatische Behandlung eine Reihe verschiedener Medikamente in Frage, die meist eine systemische Immunsuppression bewirken. Als adjuvante Behandlung wird auch oft symptomatisch eine Kompressionstherapie empfohlen.

Systemische Therapieoptionen bei Vaskulitis

  • Azathioprin

  • Cyclophosphamid

  • Glukokortikoide

  • Intravenöse Immunoglobuline

  • Methotrexat

  • Mycophenolat-Mofetil

  • Rituximab

  • TNF-α-Inhibitoren

Leukozytoklastische Vaskulitis

Die am häufigsten auftretende Form einer cutanen Vaskulitis, die potenziell auch zu Ulcerationen führen kann, ist die leukozytoklastische Vaskulitis, die synonym auch als Vaskulitis allergica bezeichnet wird. Es handelt sich hierbei um eine oft in Schüben verlaufende Entzündung der kleinen kutanen Blutgefäße. Die Ursachen für das Auftreten einer leukozytoklastischen Vaskulitis können vielfältig sein. Oft wird ein vorbestehender Infekt oder eine entsprechende Medikamenteneinnahme beschrieben. Selten besteht auch eine Assoziation zu Kollagenosen oder Neoplasien. Bei bis zu der Hälfte der Patienten bleibt die zugrunde liegende Genese jedoch unklar. Das klinische Leitsymptom der leukozytoklastischen Vaskulitis ist die palpable Purpura. Die Purpura wird oft von Juckreiz, Schmerz oder Brennen begleitet. Im weiteren Verlauf können auch Blasen oder Nekrosen und schließlich Ulzerationen auftreten. Die Prädilektionsstellen sind die Extremitäten und insbesondere die Unterschenkel.

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