Vaskulitis

Primäre Vaskulitiden

Die Einteilung der Vaskulitiden richtet sich nach der Größe der betroffenen Gefäße, der klinischen Symptome und dem Vorliegen bestimmter Antikörper oder Immunkomplexen:

Großgefäßvaskulitiden betreffen die Aorta und Hauptäste sowie davon abgehende Arterien. Granulome in der Gefäßwand verursachen eine Narbenbildung, die dann zu einer zunehmenden Einengung des Lumens betroffener Blutgefäße führt.

• Riesenzellarteriitis: Tritt fast ausschließlich ab dem 50. Lebensjahr auf. Die Riesenzellarteriitis verursacht schmerzhafte Verdickungen der Temporalarterien. Ein Befall von Nierenarterien sowie Arm- und Beinarterien ist außerdem möglich. Die Gefahr einer Erblindung besteht, falls die A. ciliaris posterior befallen wird.
• Takayasu-Arteriitis: Betrifft vor allem Frauen unter 40 Jahren. Die Takayasu-Arteriitis ist generell selten, tritt aber in China, Indien, Japan, Thailand, Afrika und Südamerika häufiger auf.

Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße verursachen meist Aneurysmen und Stenosen.

• Polyarteriitis nodosa (PAN): Seltene und schwerwiegende Erkrankung. PAN betrifft vor allem Männer im Alter von 40 bis 50 Jahren. Insbesondere die mittleren Arterien von Nieren, Nervensystem, Bewegungsapparat und Gastrointestinaltrakt sind entzündet und nekrotisch. Der Name „nodosa“ kommt von den knotigen Veränderungen, die aufgrund der Entzündungen entstehen.
• Kawasaki-Syndrom: Tritt im Säuglings- und Kleinkindalter auf. Betroffene Kinder leiden an fieberhaften Erkrankungen, die in lebensgefährlichen kardialen Komplikationen enden können. Mittelgroße, aber auch kleine Arterien sind nekrotisch verändert.

Vaskulitiden der kleinen Gefäße betreffen intraparenchymale Arterien, Arteriolen, Kapillaren sowie Venen und Venolen. Die Kleingefäßvaskulitiden werden weiter unterteilt in ANCA-assoziierte Vaskulitiden und Immunkomplex-Vaskulitiden. ANCA-assoziierte Vaskuliten sind nekrotisch verändert. Im Blut sind Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) nachweisbar. Die vorhandenen ANCA unterscheiden sich abhängig von der vorliegenden Vaskulitis: PR-3-ANCA (cANCA), MPO-ANCA (pANCA)

• Mikroskopische Polyangiitis (MPO-ANCA): Tritt selten auf. Zu Beginn sind häufig die kleinen Kapillaren und postkapillären Venolen der Nieren und Lungen betroffen. Insgesamt hängen die Symptome von den betroffenen Organen ab.
• Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose; PR-3-ANCA): Tritt am häufigsten zwischen dem 40sten und 50sten Lebensjahr auf. Insbesondere die kleinen und mittleren Gefäße der Lunge und Niere sind nekrotisch und granulomatös verändert.
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Vaskulitis; PR-3-ANCA und MPO-ANCA): Das Durchschnittsalter bei Krankheitsbeginn liegt bei 48 Jahren. Kleine und mittlere Gefäße sind granulomatös verändert mit Gewebeinfiltration durch Eosinophilie. Grundsätzlich kann jedes Organ betroffen sein, häufig beginnt die Erkrankung jedoch in der Lunge.

Immunkomplex-Vaskulitiden der kleinen Gefäße sind durch die Ablagerung von Immunkomplexen charakterisiert. Die Immunkomplexe können sowohl aus Immunglobulinen als auch Komplementkomponenten bestehen:

• Anti-GBM-Erkrankung: Die kleinen Gefäße von Lunge und Niere sind am häufigsten befallen.
• Kryoglobulinämische Vaskulitis: Kryoglobuline lagern sich vor allem in den Gefäßen der Haut, Niere und Nerven ab.
• IgA-Vaskulitis: Ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. IgA-Komplexe lagern sich vor allem in der Haut, im Magen-Darm-Trakt und den Gelenken ab.
• Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis: Im Blut sind Anti-C1q-Antikörper nachweisbar. Symptome betreffen meist die Gelenke, Lunge und die Augen.

Vaskulitiden variabler Gefäßgröße haben keine prädominant betroffenen Gefäßtypen. Sowohl Arterien als auch Venen können betroffen sein:

• Behcet-Erkrankung: Ist sehr selten und zeichnet sich durch rezidivierende Aphten im Mund- und Genitalbereich aus. Meist treten multiple Entzündungen auf, bei kleinen Gefäßen mit Aneurysmen.
• Cogan-Syndrom: Führt zu Vaskulitiden der Gefäße von Auge, Innenohr und Vestibulärapparat.

Einzelorganvaskulitiden können alle Organe betreffen. Der variable Befall von Arterien und Venen jeder Größe innerhalb eines Organs ist möglich:

• Kutane leukozytoklastische Vaskulitis: Ist die häufigste Form einer kutanen Vaskulitis, die potenziell auch zu Ulzerationen führen kann. Es handelt sich hierbei um eine oft in Schüben verlaufende Entzündung der kleinen kutanen Blutgefäße. Die kutane leukozytoklastische Vaskulitis tritt selten als Einzelerkrankung, sondern häufig zusammen mit ANCA-assoziierten Vaskulitiden auf. Die Ursachen für das Auftreten einer leukozytoklastischen Vaskulitis können vielfältig sein. Oft wird ein vorbestehender Infekt oder eine Reaktion auf vorhergehende Medikamenteneinnahme beschrieben. Das klinische Leitsymptom der leukozytoklastischen Vaskulitis ist die palpable Purpura. Die Purpura wird oft von Juckreiz, Schmerz oder Brennen begleitet. Im weiteren Verlauf können auch Blasen oder Nekrosen und schließlich Ulzerationen auftreten. Die Prädilektionsstellen sind die Extremitäten und insbesondere die Unterschenkel.
• Primäre ZNS-Vaskulitis: Betrifft die entzündliche Veränderung der Gefäße im zentralen Nervensystem (ZNS).
• Isolierte Aortitis: Entzündungen an der Gefäßwand der Aorta.
• Andere Einzelorganvaskulitiden: Organbezogene Entzündungen der Gefäßwände.

Außerdem können Vaskulitiden bei Systemerkrankungen, wie Lupus, Rheuma oder Sarkoidose auftreten. Vaskulitiden mit wahrscheinlicher Ätiologie entstehen als Folge einer Erkrankung oder Medikamenteneinnahme. Dazu gehören die HCV/HBV-assoziierte Vaskulitis, Syphilis-assoziierte Aortitis, Medikamenten-assoziierte ANCA-Vaskulitis und die Tumor-assoziierte Vaskulitis.