Pyoderma gangraenosum

Das Pyoderma gangraenosum ist eine selten diagnostizierte, umschriebene, destruktiv-ulzerierende neutrophile Erkrankung. Oftmals berichten die Patienten über das Auftreten dieser primären Veränderungen an der Haut oder Schleimhaut nach unterschiedlichen Traumata, wie beispielsweise Kratzexkoreationen, chirurgischen Eingriffen, Injektionen oder Insektenstichen was auch als Pathergie-Phänomens bezeichnet wird. Die zugrundeliegende Ätiologie des Krankheitsbildes ist bislang unzureichend verstanden. Zunehmend ergeben sich aber Hinweise darauf, dass es sich bei dem Pyoderma gangraenosum nicht ausschließlich um eine isoliert zu betrachtende Hautkrankheit handelt, sondern um eine kutane Manifestation einer generalisierten Entzündungsreaktion mit Assoziation zu anderen Grunderkrankungen handelt. So ist bekannt, dass bei den Patienten gehäuft andere Krankheitsbilder vorliegen. Neben den seit vielen Jahren bekannten chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, M. Crohn) bei bis zu 10 % der Patienten, sind es wesentlich häufiger bei bis zu der Hälfte der Patienten Krankheitsbilder aus dem rheumatologischen, hämatologischen oder endokrinologischen Formenkreis. Da neben einem Diabetes mellitus auch gehäuft eine Adipositas gefunden werden kann, wird aktuell ein kausaler Zusammenhang mit den Faktoren eines metabolischen Syndroms diskutiert.

Das klinische Erscheinungsbild eines Pyoderma gangraenosum ist durch das plötzliche Auftreten von erythematösen Nodi oder einer sterilen Pustel geprägt, die sich rasch in eine, meist äußerst schmerzhafte, polyzyklisch begrenzte Ulzeration mit lividem, unterminierten Randwall wandelt und von hämorrhagischen Pusteln umgeben sein kann. In bis zu 80 % der Fälle findet sich die Manifestation der Ulcerationen im Bereich der Unterschenkel, jedoch kann es auch an allen anderen Körperarealen zu einem Pyoderma gangraenosum kommen. Das Wachstum der Ulzerationen wird oft als serpiginös zentrifugal beschrieben. Auch wenn der Krankheitsverlauf bei vielen Patienten nach mehreren Wochen bis Monaten selbstlimitierend sein soll, finden sich immer wieder Patienten mit chronisch rezidivierenden Verläufen. Nach Abheilung finden sich atrophe polyzyklisch begrenzte Narben.

Die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum wird aufgrund fehlender eindeutiger serologischer oder histologischer Kriterien anhand des klinischen Bildes und der Anamnese gestellt. Der histologische Befund dient in erster Linie dem Ausschluss anderer Differentialdiagnosen. Bei etwa 30 % der Patienten ist der Pathergie-Test positiv. Hierbei ist jedoch zu beachten, dass die Patienten in der Zeit der Testung nicht systemisch immunsupprimierend behandelt werden dürfen.

Bei der Wundbehandlung der Patienten mit einem Pyoderma ganraenosum ist darauf zu achten, dass ausschließlich atraumatische Wundverbandstoffe eingesetzt werden. In der topischen Therapie können begleitend oder bei geringgradig ausgeprägten Befunden auch ausschließlich Externa mit Glukokortikoiden oder Tacrolimus eingesetzt werden. Die systemische Behandlung der Patienten basiert wesentlich auf einer immunsupprimierenden Therapie. Als Therapien der ersten Wahl werden Glukokortikoide und Ciclosporin beschrieben. Neuere therapeutische Ansätze basieren beispielsweise auf der systemischen Gabe von Interleukin-1-Rezeptorantagonisten oder TNF-α-Inhibitoren. Bei Einleitung einer systemischen Immunsuppression haben die Patienten meist ein erhöhtes Infektionsrisiko und sollten daher im Verlauf auch eine lokale antiseptische Behandlung erhalten. Insbesondere bei der Anwendung von Hydrogelen ist auch auf deren Zusammensetzung zu achten, da es insbesondere bei Patienten mit Pyoderma gangraenosum durch den Zusatz von osmotisch wirksamen Substanzen wie beispielsweise Macrogol zu starken Schmerzen kommen kann. Wenn durch eine adäquate immunmodulierende Behandlung der autoinflammatorische Prozess der Gewebezerstörung erfolgreich durchbrochen wurde, können im weiteren Verlauf der Wundbehandlung auch Therapieoptionen wie beispielsweise Vakuumtherapien oder chirurgische Interventionen erfolgen, die initial bei diesen Patienten strikt kontraindiziert gewesen wären.

[USER-FEEDBACK]