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Epidermolysis bullosa – die Schmetterlingskrankheit

Inhaltsverzeichnis

Eines von 20.000 Kindern wird mit der Erbkrankheit Epidermolysis bullosa (EB) geboren. In Deutschland sind rund 4.500-5.000 Fälle von EB bekannt. Damit gehört EB zu den seltenen Erkrankungen.

(Quelle: Ärzteblatt vom 6. November 2017)

Symptome

Epidermolysis bullosa (EB) ist eine angeborene, nicht heilbare Hauterkrankung, die das Leben von Betroffenen und ihren Angehörigen stark beeinflusst.

Die Erkrankung wird auch „Schmetterlingskrankheit“ genannt, da die Haut der Betroffenen so empfindlich wie ein Schmetterlingsflügel ist. Der Name der Erkrankung verrät bereits ihre Anzeichen: Epidermolysis bullosa heißt übersetzt „blasenförmige Ablösung der Haut“. Blasen und offene Wunden entstehen bereits durch leichte Stöße, Druck und Reibung.

Die Symptome zeigen sich in der Regel von Geburt an und können unterschiedlich stark ausgeprägt sein: Bei einem leichteren Verlauf bilden sich an einzelnen Körperstellen Blasen, die schnell abheilen. Bei einem schweren Krankheitsverlauf kommt es am ganzen Körper vermehrt zu Blasen und zu schwer heilenden, offenen Wunden. Darüber hinaus können auch die inneren Organe und Schleimhäute betroffen sein.

Es gibt verschiedene Erkrankungsformen, sogenannten Subtypen (EBS, EBD, EBJ und KS), die sich je nach betroffener Hautschicht unterscheiden. Je nach Subtyp erleben Betroffene einen milden, mittelschweren oder schweren Krankheitsverlauf und sind daher unterschiedlich stark durch Symptome beeinträchtigt.

Ursachen

Epidermolysis bullosa wird durch die Veränderungen in einzelnen Genen verursacht.

Je nach betroffenem Gen und Position der Mutation entstehen die unterschiedlichen Ausprägungen der Erkrankung. Durch die Genveränderung werden bestimmte Proteine, die Epidermis und Dermis ineinander verankern, nicht oder verändert gebildet. Die Folge: Bei mechanischer Belastung entstehen Blasen. EB wird autosomal-rezessiv und autosomal-dominant vererbt. Autosomal bedeutet, das Mädchen und Jungen das gleiche Erkrankungsrisiko haben, da die veränderten Gene bei EB nicht auf den geschlechtsbestimmenden Chromosomen liegen.

Behandlung

Bisher ist bei Epidermolysis bullosa keine Heilung möglich – es lassen sich nur die Symptome behandeln.

Ob darüber hinaus weitere Behandlungen von EB und Therapien notwendig sind, hängt von der Erkrankungsform, das heißt dem EB-Subtypen, ab.

Die Schmerztherapie und die Wundversorgung bilden die Schwerpunkte der medizinischen Versorgung bei der Schmetterlingskrankheit. Weitere Therapien können notwendig sein, wenn der kontinuierliche Wundheilungsprozess zu körperlichen Veränderungen oder einer Begleiterkrankung führt.

Viele Betroffene können sich aufgrund von vernarbtem Gewebe vor allem an den Händen und Füßen nur eingeschränkt bewegen. In diesen Fällen kann eine Ergo- oder Physiotherapie helfen, die Angst vor einer „falschen“, schmerzauslösenden Bewegung zu verringern und den Bewegungs- und Handlungsspielraum zu erweitern.

Blasen im Mund oder an den Lippen können die Aussprache einschränken. In diesem Fall kann der Besuch eines Logopäden die Sprachentwicklung unterstützen.

Wird es durch Wunden oder Vernarbungen in Mund und Speiseröhre schwierig, über den Mund Nahrung aufzunehmen, kann es notwendig sein, den Betroffenen mit einer sogenannten PEG-Sonde künstlich über den Magen-Darm-Trakt zu ernähren.

Das Hautkrebsrisiko steigt bei Epidermolysis bullosa, da sich durch die häufigen Wundverletzungen die Lederhaut verändert (Hautschicht unter der obersten Hautschicht). Daher ist gegebenenfalls eine Tumorbehandlung notwendig.

 

 

Wundversorgung

Blasen und Wunden gehören zum Leben aller Menschen, die unter EB leiden. Die Wundversorgung bei von EB Betroffenen ist daher Teil ihres Alltags. Der Umfang und die Intensität der Versorgung können sich dabei von Tag zu Tag ändern.
Blasenbildung, Blutungen, trockene Wunden und verklebte Verbände können die Behandlung von EB-Wunden erschweren.

Entstehung von Blasen

Blasen entstehen durch Druck und Reibung auf der Haut. Prall gefüllte Blasen können Schmerzen verursachen. Offene Blasen sind Ursachen für Wunden, die je nach Erkrankungstyp unterschiedlich ausgeprägt und unterschiedlich tief sein können.

Besonders wichtig ist, Blasen steril zu öffnen und Wundflüssigkeit zu entfernen. Das Blasendach auf der Wunde sollte, soweit wie möglich, belassen werden und die offene Wunde mit entsprechenden Wundauflagen versorgt werden.

Blutungen

Beim Verbandwechsel können Wunden bluten, weil das Wundgewebe zu stark verletzt wurde. Bluten Wunden stark, kann dies für Betroffene beängstigend sein. Pflegende haben die Erfahrung gemacht, dass sich sanft haftende Auflagen zum Stillen der Blutungen und der Wundversorgung eignen, da sie die Haut nicht zusätzlich schädigen. Das Ablösen der Verbände kann durch Anfeuchten des Materials und Baden erleichtert werden. Auch Alginate eignen sich aufgrund ihrer hämostatischen (= blutstillenden) Wirkung zur Versorgung von blutenden Wunden. Dunkle Tücher lassen zudem große Blutmengen weniger bedrohlich wirken als helle oder weiße Materialien bzw. Kleidung (wie zum Beispiel OP-Kittel).

Verklebung von Verbänden

Immer wieder kommt es vor, dass Auflagen mit Wunden verkleben und nicht entfernt werden können. Dies kann Betroffenen Schmerzen bereiten und Angst hervorrufen – Ängste können vor allem bei Kindern auch vor dem Verbandwechsel entstehen, da sie bereits schmerzvolle Erfahrungen gesammelt haben.

Sanft haftende Auflagen, die zum Beispiel Silikon enthalten, erleichtern das Ablösen der Verbände. Wunddistanzgitter (Dünne Wundauflage mit einer „Gitterstruktur“) können zudem das Risiko von verklebten Verbänden senken. Um die Umgebungshaut zu schützen sollten Salben oder Cremes aufgetragen werden. Außerdem sollte auf stark haftende Kleber, die zum Beispiel Polyacrylat enthalten, verzichtet werden. Angefeuchtete Verbände oder ein Verbandwechsel in der Badewanne erleichtern das Entfernen der Verbände. Auch Pflasterlöser und Öl helfen beim Ablösen des Verbandmaterials. Ist ein schmerzhafter Verbandwechsel zu erwarten, sollten Betroffene rechtzeitig Schmerzmittel einnehmen. Dabei sollte die Zeit beachtet werden, die das Medikament braucht, um zu wirken.

Trockene und verkrustete Wunden

Wunden können austrocknen und Krusten bilden. Trockene Haut und Wundkrusten sind aus mehreren Gründen unangenehm: sie können Juckreiz verursachen. Kratzt sich die betroffene Person, führt dies wiederum oft dazu, dass Wunden wieder aufreißen. Krusten auf Wunden verzögern zudem die Wundheilung.

Verwenden Sie bei trockenen Wunden und Wundkrusten am besten Wundauflagen, die die Wunde feucht halten und ein physiologisches Milieu schaffen. Denn idealfeuchte Auflagen können die Wundheilung beschleunigen.

Entstehung von Geruch

Eine Begleiterscheinung von Wunden kann ein unangenehmer Geruch sein, der von der Wundflüssigkeit und dem Blut verursacht wird. Auf diese Weise können andere Menschen Wunden wahrnehmen, selbst wenn sie diese nicht sehen. Betroffene mit Wunden können darunter sehr leiden – sie fühlen sich unwohl oder haben Angst, zum Beispiel in der Schule ausgegrenzt zu werden. Manche Betroffene ziehen sich auch zurück.

Durch das Wechseln der Verbände können Sie den unangenehmen Wundgeruch reduzieren. Manchmal ist dies die einzige Möglichkeit der Geruchsbekämpfung – zum Beispiel dann, wenn Baden und Duschen zu schmerzhaft und daher nicht möglich sind. Stört der Geruch Betroffene oder Menschen im sozialen Umfeld, empfiehlt es sich, den Verband häufiger zu wechseln – denn Wundflüssigkeit und Blut fangen bereits nach einigen Stunden an zu riechen. Nutzen Sie gegebenenfalls Auflagen mit Aktivkohle, um starke Geruchsbildung zu bekämpfen.

Veränderung der Wunde

Verändert sich eine Wunde, sollten Sie dies gut beobachten. Anzeichen für eine Verschlechterung des Wundzustands bzw. eine Infektion der Wunde sind Geruchsbildung, eine verstärkte Bildung von Wundflüssigkeit, Rötung, zunehmender Schmerz, Eiter und eine verzögerte Wundheilung. Ursache für eine Wundheilungsstörung kann zum Beispiel auch Hautkrebs sein. Bei Verdacht auf Hautkrebs ist eine Biopsie nötig, um die Erkrankung zu diagnostizieren.

Behandlung EB
Sanft ablösbar, selbsthaftend, weich und flexibel

Weniger Schmerzen beim Verbandwechsel

Packshot Piratoplast Foam Sensitiv
Piratoplast® Foam Sensitiv

Der idealfeuchte Schaumverband eignet sich aufgrund seines sehr guten Wundschutzes besonders für die langfristige Versorgung von chronischen Wunden.

Weitere Produktinformationen

Schmerzlinderung

Betroffene werden durch tägliche Verbandwechsel permanent mit Schmerzen konfrontiert. Das wirkt sich vor allem auf das Gefühlsleben der betroffenen Kinder aus: Die Erwartung eines unangenehmen Erlebnisses löst Angst und Stress aus. Ihre Angst vor der Wundversorgung kann sich mit dem tatsächlichen Schmerz verknüpfen. Die Folge: Beide Gefühle sind kaum zu unterscheiden – weder für das Kind noch für Eltern und Pflegende. Es kann schließlich dazu kommen, dass das Kind blockiert und den Verbandwechsel verweigert.

Je jünger die Kinder sind, desto schwieriger ist es für sie, ihre Gedanken und Gefühle zu verstehen und ihr Verhalten zu kontrollieren. So kann ein wahrer Teufelskreis von Angst und negativen Gedanken sowie Schmerzen entstehen.

Die regelmäßig wiederkehrenden Schmerzen bedeuten für Kinder mit Epidermolysis bullosa nicht nur Leid, sie sind auch mit einem weiteren Risiko verbunden: Regelmäßige akute Schmerzen können sich in chronische Schmerzen verwandeln, da das Gehirn den Schmerz „erlernt“ – auf neurobiologischer Ebene werden beteiligte Synapsen um- und ausgebaut. Dadurch reagiert das Gehirn auf die entsprechenden Reize schneller und empfindlicher.

Hilfestellung für Pflegende

Schmerz lässt sich vor allem durch positive Gefühle, positive Gedanken, positives Verhalten und eine positive Situation lindern. So können die betroffenen Kinder selbst sowie auch Eltern und Pflegende aktiv werden, um den Verbandwechsel möglichst schmerzarm zu gestalten.

Eine gute Vorbereitung und geeignete Ablenkungsstrategie beugt Stress beim Verbandwechsel vor.

Mehr Informationen zum Thema Ablenkungsstrategien bietet die Webseite unserer Schwestermarke Piratoplast®.

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Weitere Informationen über Epidermolysis bullosa bietet Ihnen unsere Schwestermarke Piratoplast®. Dort haben Sie auch die Möglichkeit, ein kostenfreies Produktmuster des Produkts Piratoplast® Foam Sensitiv zu bestellen.

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Die Autorin

Dr. Roxane Lorenz

Nach ihrem Studium der Biologie an der Ruhr-Universität Bochum promovierte Dr. Lorenz zum Dr. rer. nat. Seit 2012 ist sie in der medizinisch-wissenschaftlichen Abteilung bei Dr. Ausbüttel tätig, seit 2018 auch als Leiterin dieser Abteilung sowie der Forschungsabteilung.

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