Calciphylaxie
Calciphylaxie ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, bei der kleine und mittlere Blutgefäße der Haut und des Unterhautfettgewebes verkalken.
Die Gefäße verschließen sich, das Gewebe wird nicht mehr ausreichend durchblutet und stirbt ab. Es entstehen sehr schmerzhafte Nekrosen und Ulzerationen.
Ursachen und Risikofaktoren der Calciphylaxie
Meist liegt eine fortgeschrittene chronische Niereninsuffizienz zugrunde, häufig bei Dialysepflicht. Die gestörte Nierenfunktion bringt den Calcium-Phosphat-Haushalt aus dem Gleichgewicht: Parathormon steigt (sekundärer Hyperparathyreoidismus), Phosphat steigt, Calcium-Phosphat-Salze lagern sich in Gefäßwänden und Fettgewebe ab.
Risikofaktoren:
- erhöhte Phosphat- und Calciumwerte
- Hyperparathyreoidismus
- Überdosierung von Calcium- und Vitamin-D-Präparaten
- Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten
- weibliches Geschlecht
- Adipositas
- Diabetes mellitus
Seltener tritt Calciphylaxie ohne Nierenerkrankung auf (nicht-urämische Calciphylaxie), zum Beispiel bei primärem Hyperparathyreoidismus, Krebserkrankungen, alkoholischer Leberzirrhose oder unter Glukokortikoiden.
Symptome und Verlauf
- Schmerz: früh, massiv und unverhältnismäßig stark im Vergleich zum sichtbaren Befund
- Livedo racemosa: bläulich-violette, netzartig marmorierte Hautverfärbung
- Verhärtungen: tastbare, derbe Plaques im Unterhautfettgewebe, deutliche Druck- und Berührungsempfindlichkeit
- Nekrosen und Ulzerationen: plötzlich auftretend, schnell fortschreitend, oft schwarz-livide
Typisch betroffen sind Körperstellen mit viel Fettgewebe wie Bauch, Gesäß und Oberschenkel (zentrale Form) sowie Unterschenkel und Unterarme (periphere Form).
Synonyme: Kalziphylaxie, urämisch-kalzifizierende Arteriolopathie (UCA), engl. calciphylaxis.
Kodierung nach ICD-10: E83.50.
Prävalenz: In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 4 von 10.000 Hämodialysepatienten.
Diagnose der Calciphylaxie
Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt. Ergänzend:
- Labor: Calcium, Phosphat, Parathormon
- Bildgebung: zum Beispiel Röntgen zum Nachweis von Gefäßverkalkungen
- Hautbiopsie: nur nach Abwägung, da sie schlecht heilendes Gewebe zusätzlich verletzt
Wichtige Differenzialdiagnosen: Vaskulitis, Ulcus hypertonicum Martorell, Livedovaskulopathie, Cholesterinembolie, diabetische Ulzerationen, pAVK, Pyoderma gangraenosum.
Bei Verdacht auf Calciphylaxie:
Befund sichern, Schmerzen ernst nehmen und sofort ärztlich rückkoppeln. Keine Routineversorgung!
Wundversorgung bei Calciphylaxie
Oberstes Prinzip: so schonend wie möglich. Nicht reiben, keine aggressive Routine.
- Vorsichtig reinigen
- Atraumatische Wundkontaktauflage verwenden, zum Beispiel ein Wunddistanzgitter wie DracoTüll Silikon, damit beim Verbandwechsel kein weiteres Gewebe geschädigt wird
- Exsudat passend managen: bei viel Exsudat absorbierend versorgen, bei empfindlicher Oberfläche trotzdem schonend
- Wundumgebung schützen, Druck und Reibung so weit wie möglich reduzieren
Nekrosen nicht reflexhaft abtragen. Ob ein Debridement sinnvoll ist, entscheiden Arzt/Ärztin und interdisziplinäres Team.
Beobachten und dokumentieren
Engmaschig kontrollieren und jede Veränderung festhalten:
- Schmerzverlauf
- Geruch und Exsudatzunahme
- Veränderungen am Wundrand
- neue Nekrosen und rasche Ausdehnung
- Infektionszeichen: Infizierte Nekrosen können eine Sepsis auslösen
Nehmen die Schmerzen trotz angepasster Versorgung deutlich zu oder breitet sich die Wunde schnell aus, sofort ärztlich rückmelden.
Die Wunddokumentation ist dabei fester Bestandteil der Versorgung.
Therapie der Calciphylaxie
Eine ursächliche Therapie gibt es bisher nicht. Die Behandlung erfolgt interdisziplinär (Nephrologie, Dermatologie, Wundmanagement):
- Calcium- und Phosphatspiegel senken, Hyperparathyreoidismus behandeln, ggf. operativ (Parathyreoidektomie)
- Risikofaktoren beseitigen, zum Beispiel Vitamin-K-Antagonisten durch Heparin ersetzen
- Natriumthiosulfat
- konsequente Schmerztherapie
- lokale Wundversorgung parallel zur Gesamtstrategie
Prognose
Calciphylaxie kann zu einem lebensbedrohlichen Zustand werden. Die Letalität liegt nach Ausbruch der Krankheit bei 50%.
Früh erkennen und multidisziplinär handeln kann Leben retten.
Ist Calciphylaxie heilbar?
Wie stellt man die Diagnose Calciphylaxie?
Ist Calciphylaxie lebensbedrohlich?
Wie unterscheidet sich Calciphylaxie vom Ulcus hypertonicum Martorell?
Darf man Nekrosen bei Calciphylaxie abtragen?
Nach ihrem Studium der Biologie an der Ruhr-Universität Bochum promovierte Dr. Lorenz zum Dr. rer. nat. Seit 2012 ist sie in der medizinisch-wissenschaftlichen Abteilung bei Dr. Ausbüttel tätig, seit 2018 auch als Leiterin dieser Abteilung sowie der Forschungsabteilung.
